Pärilik hemorraagiline teleangiektaasia: pulmonaalsed manifestatsioonid

Renata Melnikova, Martti Jaanus, Kai Kliiman, Alan Altraja

Abstract


Pärilik hemorraagiline teleangiektaasia (HHT) ehk Rendu-Osleri-Weberi tõbi on harva esinev ning aladiagnoositud pärilik haigus, millele on iseloomulikud veresoonte malformatsioonid ninas, suulimaskestas, ajus, maksas, gastrointestinaaltraktis, nahas ja kopsudes. Pulmonaalsete arteriovenoossete malformatsioonide (PAVM) kaudu liigub veri kopsuringest kapillaare läbimata süsteemsesse vereringesse, millest on omakorda tingitud hüpokseemia ja embooliad süsteemses vereringes. Viimased võivad olla isheemia ja abstsesside põhjuseks, eeskätt peaajus. Artiklis on toodud ülevaade HHT etioloogiast, patogeneesist, diagnostikast (k.a sõeluuringute näidustused) ja ravi põhimõtetest, keskendudes PAVMile. Peamiselt juurdetoova arteriaalse soone sulgemisel põhineva PAVMi ravi põhieesmärgid on komplikatsioonide ennetamine ja hüpokseemia korrigeerimine. Patsientide ravijärgseks jälgimiseks on olemas ajakohastatud käsitlusjuhendid. Lisaks on artiklis esitatud 2 haigusjuhtu, kus PAVM oli diagnoositud alles tüsistuste tekke tõttu.


Eesti Arst 2011; 90(6):280–289

Keywords


pärilik hemorraagiline teleangiektaasia, veresoonte malformatsioonid, diagnostika, ravi

Full Text:

PDF


DOI: https://doi.org/10.15157/ea.v0i0.10905

Refbacks

  • There are currently no refbacks.