Pärilik pika QT sündroom

Sander Pajusalu, Riina Žordania, Tiiu Jalas, Rain Paju, Katrin Õunap, Tiia Reimand

Abstract


Pärilik pika QT sündroom on geneetilise etioloogiaga südame elektrofüsioloogiline häire, mida iseloomustab EKGs QT-aja pikenemine, T-saki anomaaliad ning ventrikulaarse tahhükardia torsade de pointes’i tüüpi paroksüsmid koos sünkoobiga. Võimalik on ka vatsakeste fibrillatsiooni teke ja seega kardiaalne äkksurm, mis võib olla haiguse esmaavaldumiseks.

Vastavalt haigust põhjustavale geenimutatsioonile jaotatakse pärilik pika QT sündroom 13 alavormi. Haiguse diagnoosimise ja riski prognoosimise puhul on oluline lähtuda nii patsiendi kliinilisest leiust (sh EKG), perekonna anamneesist kui ka näidustuse korral molekulaardiagnostikast.
Ravi eesmärgiks on kardiaalsete sünkoopide ja äkksurmade ennetamine, milleks tuleb patsiendil rakendada elustiili muutusi, medikamentoosset ravi beetablokaatoritega ning vajaduse korral paigaldada ka implanteeritav kardioverter-defibrillaator.

Eesti Arst 2013; 92(1):28–33

Keywords


pika QT sündroom, südamerütmihäired, äkksurm, sünkoop, geneetilised uuringud

Full Text:

PDF


DOI: https://doi.org/10.15157/ea.v0i0.11547

Refbacks

  • There are currently no refbacks.