Maksakahjustus alfa1-antitrüpsiini vaeguse korral

Main Article Content

Kairi Mansberg
Karin Kull
Hele Remmel
Riina Salupere

Abstract

Alfa1-antitrüpsiini (AAT) vaegus on maksas produtseeritava proteaasi inhibiitori alfa1-antitrüpsiini pärilik defitsiit, mis loob eelsoodumuse kopsu-, naha- ja maksakahjustuse tekkeks. AAT-vaegus pärandub autosoom-kodominantselt. Maksakahjustus ilmneb homosügootidel PiZZ alleeli olemasolu korral, kui alfa1-antitrüpsiini süntees hepatotsüütide endoplasmaati lises retiikulumis on häirunud. Erinevalt alfa1-antitrüpsiini vaegusest põhjustatud kopsukahjustuse tekkemehhanismist ei ole plasmaproteaaside pärssimine maksakahjustuse patogeneesis oluline. Hepatotsüütide endoplasmaatilisse retiikulumi ladestunud AAT põhjustab väga varieeruva maksakahjustuse hepatiidist tsirroosini. Neil, kel otsitakse aminotransferaaside aktiivsuse tõusu põhjust, on skriiningtestiks alfa1-antitrüpsiini määramine vereseerumis. Kui alfa1-antitrüpsiini tase on vähenenud, siis on näidustatud täiendavad geeniuuringud Z- ja S-alleeli olemasolu hindamiseks. Artiklis on analüüsitud alfa1-antitrüpsiini vaegusest põhjustatud maksakahjustusega patsiendi haigusjuhtu.

Eesti Arst 2010; 89(2):133−138

Downloads

Download data is not yet available.

Article Details

How to Cite
Mansberg, K., Kull, K., Remmel, H., & Salupere, R. (2010). Maksakahjustus alfa1-antitrüpsiini vaeguse korral . Eesti Arst. https://doi.org/10.15157/ea.v0i0.10791
Section
ÜLEVAADE