Maksakahjustus alfa1-antitrüpsiini vaeguse korral

Authors

  • Kairi Mansberg
  • Karin Kull
  • Hele Remmel
  • Riina Salupere

DOI:

https://doi.org/10.15157/ea.v0i0.10791

Keywords:

maksakahjustus, alfa1-antitrüpsiini vaegus, PiZZ fenotüüp

Abstract

Alfa1-antitrüpsiini (AAT) vaegus on maksas produtseeritava proteaasi inhibiitori alfa1-antitrüpsiini pärilik defitsiit, mis loob eelsoodumuse kopsu-, naha- ja maksakahjustuse tekkeks. AAT-vaegus pärandub autosoom-kodominantselt. Maksakahjustus ilmneb homosügootidel PiZZ alleeli olemasolu korral, kui alfa1-antitrüpsiini süntees hepatotsüütide endoplasmaati lises retiikulumis on häirunud. Erinevalt alfa1-antitrüpsiini vaegusest põhjustatud kopsukahjustuse tekkemehhanismist ei ole plasmaproteaaside pärssimine maksakahjustuse patogeneesis oluline. Hepatotsüütide endoplasmaatilisse retiikulumi ladestunud AAT põhjustab väga varieeruva maksakahjustuse hepatiidist tsirroosini. Neil, kel otsitakse aminotransferaaside aktiivsuse tõusu põhjust, on skriiningtestiks alfa1-antitrüpsiini määramine vereseerumis. Kui alfa1-antitrüpsiini tase on vähenenud, siis on näidustatud täiendavad geeniuuringud Z- ja S-alleeli olemasolu hindamiseks. Artiklis on analüüsitud alfa1-antitrüpsiini vaegusest põhjustatud maksakahjustusega patsiendi haigusjuhtu. Eesti Arst 2010; 89(2):133−138

Downloads

Download data is not yet available.

Downloads

Published

2010-02-01

How to Cite

Mansberg, K., Kull, K., Remmel, H., & Salupere, R. (2010). Maksakahjustus alfa1-antitrüpsiini vaeguse korral . Eesti Arst. https://doi.org/10.15157/ea.v0i0.10791

Issue

Veebruar 2010

Section

ÜLEVAADE

License

Pärast artikli avaldamist Eesti Arsti paber- või elektroonilises versioonis lähevad sellega seotud varalised õigused kooskõlas Eesti ja rahvusvaheliste autoriõiguse põhimõtetega üle ajakirjale. Kokkuleppe kohaselt kuuluvad uuringuartiklite, ülevaadete ja haigusjuhtude varalised õigused Eesti Arstide Liidule ning teiste Eesti Arstis avaldatud materjalide varalised õigused nii Eesti Arstide Liidule kui ka ajakirja välja andvale osaühingule Celsius Healthcare. Ajakiri sõlmib iga autoriga õiguste ülemineku kohta kirjaliku kokkuleppe. Kui avaldatud artikli koopiat kasutatakse mittetulunduslikul eesmärgil, näiteks õppetöös või lisatakse see väitekirja, siis ei ole kirjastajalt selle kasutusloa küsimine tarvilik. Kui autorid on kasutanud oma töödes mujal avaldatud materjali (fotod, joonised jms), siis tuleb selle Eesti Arstis avaldamiseks saada luba materjali kasutusõiguse omanikult.

            Algupäraste uuringute, ülevaate- ja koolitusartiklite ning haigusjuhtude kirjelduste autorid peavad oma kaastöös alati esitama võimaliku huvikonflikti deklaratsiooni. Muud tüüpi kaastööde korral võib ajakirja toimetus seda autoritelt täiendavalt küsida ja avaldamisel artiklile lisada.

Avaldamisel lisatakse artiklile selle esmase toimetusse saabumise, avaldamisotsuse ja internetis avaldamise kuupäev.